Трудности диагностики врожденных пороков сердца — аномальное отхождение левой коронарной артерии

Обоснование. Аномальное отхождение левой коронарной артерии, или синдром Бланда – Уайта – Гарланда — редкий врожденный порок сердца, встречающийся с частотой 1: 300 000 у младенцев, составляющий 0,22% среди всех врожденных пороков сердца и 0,4–0,7% среди критических врожденных пороков сердца. При более благоприятном течении симптомы заболевания обычно появляются между 1-м и 2-м месяцами жизни. На ЭКГ можно выявить характерные признаки ишемии, инфаркта миокарда и гипертрофии левого желудочка. Наиболее информативна ЭхоКГ, позволяющая визуализировать устья коронарных артерий. Хирургическая коррекция является единственным методом лечения порока.

Описание клинического случая. Ребенок Г. в возрасте 1 мес поступил в отделение патологии новорожденных. При осмотре состояние тяжелое. Кожные покровы бледные, цианоз носогубного треугольника. Дыхание учащено — 50–52 в минуту с втяжением межреберий. Пальпаторно: верхушечный толчок смещен влево на 1 см от левой среднеключичной линии. Перкуторно: смещение левой границы относительной сердечной тупости до передней подмышечной линии. Аускультативно: на верхушке I тон ослаблен, дующий систолический шум с проведением до передней подмышечной линии слева. В ходе обследования ребенку выставлен диагноз: «Острый приобретенный неревматический кардит, вирусно-бактериальной этиологии, диффузный, тяжелое течение». Учитывая отсутствие положительной динамики, состояние ребенка на фоне проводимой терапии миокардита, результаты обследования, было высказано предположение о наличии аномалии коронарных артерий. Ребенок направлен в экстренном порядке в Федеральный центр сердечно-сосудистой хирургии г. Пензы, где диагноз был подтвержден.

Заключение. Несмотря на редкость этого врожденного порока, педиатр может встретиться в практической работе с данным заболеванием. Важным ранним этапом диагностики является тщательный сбор жалоб и анамнеза, а наличие признаков сердечной недостаточности у ребенка — показание для проведения дополнительных методов исследования. При подозрении на поражение миокарда, наличии в крови высокого уровня тропонина и других маркеров повреждения миокарда, признаках ишемии миокарда на ЭКГ и отсутствии положительной динамики на проводимую терапию необходимо исключать патологию коронарных артерий.

1. Белозеров Ю. М. Детская кардиология. — М.: МЕДпрессинформ; 2004.

2. Власова И. В., Васильева Н. Д., Хохлова О. И. Случай диагностики аномального отхождения левой коронарной артерии // Мать и Дитя в Кузбассе. — 2011. — Т. 4. — № 47. — С. 47–51.

3. Дмитриева О. А., Голубева А. В., Шегеда М. Г. и др. Случай смерти от редкого врожденного порока сердца (cиндром «Бланда-УайтаГарленда») // Вестник судебной медицины. — 2016. — Т. 5. — № 3. — С. 49–53.

4. Васильева Н. Д., Власова И. В. Синдром Бланда-Уайта-Гарланда у ребенка в возрасте 2 мес (клиническое наблюдение) // Медицинская визуализация. — 2011. — № 4. — С. 109–113.

5. Джураева Н. М., Икрамов А. И., Зулина Т. А. и др. Аномальное отхождение левой коронарной от ствола легочной артерии: оценка роли КТ-ангиографии сердца (клиническое наблюдение) // Медицинская визуализация. — 2016. — № 5. — С. 36–42.

6. Mavi A, Sercelik A, Ayalp R, et al. The Angiographic Aspects of Myocardial Bridges in Turkish Patients who have Undergone Coronary Angiography. Ann Acad Med Singap. 2008;37(1):49–53.

7. Бокерия Л. А., Адкин Д. В., Нефёдова И. Е. и др. Клиникоанатомические особенности механических осложнений синдро ма Бланда-Уайта-Гарланда // Актуальные проблемы гуманитарных и естественных наук. — 2015. — Т. 12. — № 7. — С. 25–29.

8. Асланиди И. П., Шурупова И. В., Рогова Т. В. и др. Особенности перфузии и метаболизма миокарда у пациентов с аномальным отхождением левой коронарной артерии от легочной артерии по данным перфузионной сцинтиграфии с 99mTc-технетрилом и позитронно-эмиссионной томографии с 18F-фтордезоксиглюкозой // Бюллетень НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН. — 2009. — Т. 10. — № 6. — С. 39–48.

9. Нарциссова Г. П., Волкова И. И. Ультразвуковая диагностика синдрома Бланда-Уайта-Гарланда, трудности и ошибки // Сибирский медицинский журнал. — 2015. — Т. 30. — № 3. — С. 49–52.

10. Багманова З. А. Аномалии коронарных артерий: учебное пособие. — Уфа: Изд-во ФГБОУ ВО БГМУ Минздрава России, 2017. — 92 с.

11. Миокардит у детей: клинические рекомендации. — М.: Союз педиатров России, 2016. — 44 с.