Обоснование. Бронхиальная астма (БА) у детей часто протекает в легкой форме. Однако не всегда в реальной клинической практике можно оценить полный контроль над симптомами БА. В большинстве случаев прекращение базисной терапии ингаляционными глюкокортикостероидами (ИГКС) приводит к ухудшению контроля, несмотря на удовлетворительное общее состояние пациентов. В результате неполноценного контроля дети ведут более пассивный образ жизни, уменьшают повседневную физическую активность, постепенно сокращают или отказываются от занятий спортом и других активных видов деятельности. В условиях ограниченной повседневной активности дети с легкой БА без постоянной противовоспалительной базисной терапии могут чувствовать себя комфортно и не предъявлять каких-либо жалоб. Это способно привести к ошибочной оценке астмы как полностью контролируемой и стать причиной прогрессирования заболевания.

Описание клинического случая. Все вышеуказанное описано в клиническом примере подростка с легкой БА. Также в данной статье наглядно продемонстрировано значение применения теста по контролю над астмой в реальной клинической практике при формировании эффективной тактики и стратегии терапии астмы. Кроме того, показана роль подробного сбора анамнеза для правильной оценки контроля над симптомами легкой БА. В конкретном клиническом примере за короткое время оценены изменения в жизни подростка с легкой БА (повышение повседневной активности и качества жизни) после назначения базисной терапии ИГКС.

Заключение. Представленный клинический пример демонстрирует значение правильной оценки контроля БА вне зависимости от степени тяжести заболевания, в данном случае при легкой астме, и показывает ее роль в проведении корректной базисной терапии и улучшении качества жизни подростка.

Обоснование. Проведение операций на сердце в условиях искусственного кровообращения (ИК) у детей сопровождается гемодилюцией, гипотермией, контактом крови с искусственными поверхностями, а также операционной травмой. Все это приводит к повреждению клеток эндотелия, агрегации и дегрануляции тромбоцитов, активации системы врожденного иммунитета, развитию системного воспаления, потреблению факторов свертывающей, противосвертывающей и фибринолитической систем, что в конечном итоге ассоциируется с развитием тромботических осложнений.

Цель. На основе изучения клинических и лабораторных параметров создать математическую модель прогнозирования тромботических осложнений у детей после ИК.

Методы. В нашей работе были изучены клинические и лабораторные данные 153 детей в возрасте от рождения до 11 мес 29 дней, оперированных в условиях ИК по поводу врожденных пороков сердца (ВПС). У всех пациентов изучены общеклинические и лабораторные показатели: клинический анализ крови, биохимический анализ крови, скрининговые показатели коагулограммы, концентрация D-димера, активность фактора фон Виллебранда, антитромбина III, плазминогена, протеинов С и S, альфа-2- антиплазмина, активируемого тромбином ингибитора фибринолиза (thrombin activatable fibrinolysis inhibitor; TAFI), и фибрин-мономер.

Результаты. У 43 пациентов диагностированы тромбозы в послеоперационном периоде, что составляет 28,1%. При обследовании детей были выявлены тромбозы различной локализации: внутрисердечные, нарушения мозгового кровообращения по ишемическому типу, ишемия конечностей и т. д. При проведении логистического регрессионного анализа построена модель развития тромботических осложнений, в которую вошло 4 параметра: активность лактатдегидрогеназы (ЛДГ), активность TAFI, активность фактора фон Виллебранда, активность протеина С. Чувствительность модели составила 95,3%, а специфичность – 96,4%.

Обоснование. Синдром цитолиза зачастую помогает педиатру начать поиск патологии гепатобилиарной системы, но под маской повышения уровня трансаминаз могут дебютировать и редкие генетические заболевания. При выполнении стандартного алгоритма обследования истинная причина болезни рискует оставаться нераспознанной продолжительное время, а при постановке диагноза «неопределенный гепатит» пациентам назначается нерациональное лечение, что, в свою очередь, приводит к ухудшению качества оказания медицинской помощи.

Цель исследования — провести анализ данных анамнеза, клинического и лабораторного обследования детей в дебюте генетических заболеваний и соотнести выявленный симптомокомплекс с повышенным уровнем трансаминаз крови.

Методы. Проведен ретроспективный анализ случайно выбранных 17 историй болезни детей, находившихся под наблюдением в 2010–2019 гг. с диагностированными заболеваниями миодистрофия Дюшенна — Беккера, гликогенозы и мукополисахаридозы. Авторы учитывали жалобы, данные анамнеза жизни и болезни, клинические и лабораторные признаки в дебюте генетических заболеваний. Верификация наследственной патологии проведена молекулярно-генетическими методами, определяли также экскрецию гликозаминогликанов с мочой. Подтверждающие диагностические технологии применяли в лаборатории молекулярной диагностики и лаборатории наследственных болезней обмена веществ ФГБНУ «Медикогенетический научный центр» имени академика Н. П. Бочкова (г. Москва).

Результаты. Сравнительный анализ анамнестических и клинико-лабораторных данных проводили у 9 пациентов с миопатией Дюшенна — Беккера, 5 больных с гликогенозами и 3 детей с мукополисахаридозами. Продолжительную желтуху наблюдали у 22,2% новорожденных с миодистрофией Дюшенна. При миопатиях повышенный уровень трансаминаз имеет происхождение из разрушенных мышечных волокон и не связан с распадом клеток печени. Этот факт подтверждается нами обнаружением прямой корреляции показателей аспартатаминотрансферазы (АСТ) (r = 0,76) и аланинаминотрансферазы (АЛТ) (r = 0,72) с высокой активностью креатинфосфокиназы (КФК), где p < 0,05. При гликогенозах у 40% детей диагностирована продолжительная желтуха в периоде новорожденности. У всех больных выявлена гепатомегалия, за счет которой увеличивается объем живота, а на фоне избыточной массы тела у 80% пациентов отмечается отставание в физическом развитии за счет низкого роста. Характерен внешний вид детей, «кукольное лицо» описано у 100% больных. Установлена сильная связь между повышенными показателями щелочной фосфатазы и ферментов АСТ (r = 0,78), АЛТ (r = 0,81), p < 0,05. В третьей группе наблюдали 3 детей с мукополисахаридозом. Нами не выявлено достоверно высокого уровня трансаминаз в данной группе заболеваний.

Заключение. На фоне прогрессирующей мышечной дистрофии Дюшенна — Беккера гиперферментемия обнаруживается у каждого пациента мужского пола, а повышенный уровень трансаминаз коррелирует с высокими показателями КФК. При гликогенозах синдром цитолиза наблюдается не у всех пациентов, а гиперферментемия встречается на фоне типичных клинических симптомов болезни. При мукополисахаридозе мы не регистрируем повышенной активности трансаминаз, но отмечаем гепатомегалию. При длительном неопределенном синдроме цитолиза педиатр обязан направить диагностический поиск на выявление либо исключение наследственно обусловленных заболеваний.

Обоснование. Изучение метаболической активности микробиоты кишечника имеет диагностическое значение для определения степени ее нарушения, что является важным показателем функционирования пищеварительного тракта после оперативного вмешательства.

Цель исследования — изучить метаболическую активность микробиоты кишечника у детей первого года жизни, перенесших резекцию части кишечника.

Методы. Проведены оценка спектра короткоцепочечных жирных кислот (КЖК) в кале методом газожидкостной хроматографии (ГЖХ) и сравнительный клинико-анамнестический анализ у детей первого года жизни, перенесших резекцию кишечника, и условно-здоровых детей.

Результаты. При проведении динамического наблюдения у детей, перенесших оперативное вмешательство на кишечнике, выявлено снижение содержания уксусной кислоты (С2) при нарастании уровней пропионовой (С3) и масляной (С4) кислот к концу первого года жизни. Сравнительный анализ в зависимости от возраста показал, что маркеры анаэробной флоры, в частности уровень пропионовой кислоты, также имеют более высокие значения в возрасте 7–12 мес жизни. При проведении сравнительного анализа метаболической активности у детей, перенесших резекцию кишечника, были выявлены более низкие показатели уровня масляной кислоты в кале и более высокие показатели суммарного содержания кислот в сравнении со здоровыми детьми.

Заключение. Дети, перенесшие резекцию кишечника, к концу первого года жизни имеют более высокие показатели анаэробной и снижение аэробной активности микрофлоры. Сравнительный анализ метаболической активности у детей, перенесших оперативное лечение, и детей I и II групп здоровья показал отсутствие достоверных различий по показателям облигатной (С2) и анаэробной (С3, АИ) флоры. Но у детей, перенесших оперативное лечение, во 2-м полугодии жизни выявлено более низкое значение С4 в кале, что может свидетельствовать о персистирующем воспалительном процессе в кишечнике. Суммарное содержание кислот в кале на протяжении всего периода наблюдения было выше у детей, перенесших резекцию кишечника, что является отображением активизации кишечной микробиоты, характеризующейся видовым разнообразием.

26 ноября в РНИМУ им. Н. И. Пирогова прошла ежегодная Х Всероссийская научно-практическая студенческая конференция памяти заведующего кафедрой пропедевтики детских болезней педиатрического факультета Андрея Владимировича Мазурина — «Мазуринские чтения».