Гемигипертрофия справа у ребенка. Клинический случай

Аннотация

Актуальность. Гемигипертрофия — относительно редкое заболевание, частота встречаемости которого варьирует от 1 : 14 000 до 1 : 86 000, проявляющееся, как правило, односторонней асимметрией тела и конечностей по объему и длине. В Большой медицинской энциклопедии это заболевание трактуется как «увеличение размеров половины тела» человека.

Цель исследования. Описание клинического случая гемигипертрофии справа у ребенка 1 года 7 мес, который представляет интерес по причине редкой встречаемости данной патологии.

Пациенты и методы. Был обследован ребенок 1 года 7 мес, которому проведены КТ органов брюшной полости и забрюшинного пространства, УЗИ сердца, УЗИ почек и мочевого пузыря. Также сданы онкомаркеры: В-ХГЧ — 0,9 мМЕ/мл (0–2,6 мМЕ/мл); альфа-фетопротеин — 180994 нг/мл (при норме до 7); нейронспецифическая енолаза—64 нг/мл (0–17 нг/мл);моча на гормоны(адреналин, дофамин в норме): норадреналин — 86,28 мкг/л (при норме менее 59,30 мкг/л); адреналин — 1,90 мкг/л, (при норме < 12,60 мкг/л); норадреналин — 86,28 мкг/л (при норме до 59,30 мкг/л); дофамин — 51,59 мкг/л (при норме до 399,30 мкг/л).

Результаты. На приеме ребенок 1 года 7мес. Жалобы на переудлинение правой верхней и нижней конечности. Анамнез заболевания: разницу заметили с рождения, при наблюдении прогрессирует. При осмотре: верхние конечности — длина плеча (D > S), длина предплечья (D > S). Деформация отсутствует. Движения в суставах безболезненные. Нижние конечности — ходит самостоятельно. Походка не изменена. Длина бедра (D > S). Длина голени (D > S). Вальгусная деформация на уровне правого коленного сустава. Движения в суставах — физиологическая амплитуда, безболезненные. КТ органов брюшной полости и забрюшинного пространства от 05.06.2020: в области правого надпочечника, по всей его поверхности, несколько оттесняя паренхиму верхнего сегмента почки книзу, плотно прилегая к правой доли печени, не имея четких границ с нею, определяется неправильной формы опухолевидное неоднородное кистозно-мягкотканное образование с нечеткими, неровными контурами с 3 кистозными участками и мягкотканным компонентом, общими размерами 20 × 33 × 35 мм, неоднородной плотности от 33 до 48 ед.Х, после контрастирования — до 129 ед.Х, кистозные участки не меняют свою плотность. Левый надпочечник обычной формы, размеров и плотности. Печень незначительно увеличена (вертикальный размер 83 мм), расположена обычно, имеет ровные, четкие контуры. По остальным органам без патологии. Заключение: КТ-признаки образования правого надпочечника. Гепатомегалия.

В динамике: МСКТ органов брюшной полости и забрюшинного пространства с к/у от 29.12.2020. Правый надпочечник с неровными контурами с наличием утолщений в области тела надпочечника до 8 × 12 мм и латеральной ножки до 7 × 8 мм, несколько неоднородной структуры, неравномерно накапливающих контраст. Левый надпочечник обычной формы, размеров и плотности. По остальным органам без патологии.

Заключение: КТ-признаки локального утолщения в области латеральной ножки и тела правого надпочечника. Невыраженная забрюшинная лимфаденопатия. Другие уточненные приобретенные деформации костно-мышечной системы. Гемигипертрофия справа, вальгусная деформация н/3 правого бедра. Таким образом, представлен клинический случай гемигипертрофии справа у ребенка 1 года 7 мес, который представляет интерес по причине редкой встречаемости данной патологии и из-за специфической клинической картины, включающей асимметричный рост конечностей, туловища и лица, аномалии строения скелета.