Иммунная мимикрия: лимфангиэктазия как протеинтеряющая иллюзия

Аннотация

Актуальность. Экссудативная гипопротеинемическая энтеропатия (ЭГЭ)  — первичная или вторичная интестинальная лимфангиэктазия, редкое заболевание, связанное с  патологическим расширением лимфатических сосудов тонкой кишки и развитием протеинтеряющей энтеропатии.

Цель исследования. Описание клинического случая пациентки с ЭГЭ.

Пациенты и методы. Проведен ретроспективный анализ истории болезни пациентки С., 14 лет.

Результаты. Из  анамнеза заболевания известно, что в 13 лет у пациентки С. после инфекционного заболевания дыхательных путей появились признаки тяжелого прогрессирующего поражения желудочно-кишечного тракта: высокая частота диареи с примесью крови и слизи (до 10 р/сут), выраженный болевой абдоминальный синдром и нарастание отечного синдрома. В стационаре по месту жительства ребенку был выставлен диагноз «Болезнь Крона» и  назначена терапия препаратами из  группы глюкокортикоидов (преднизолон) с  целью индукции ремиссии. На  фоне терапии наблюдалась отрицательная динамика, в  связи с  чем ребенок был направлен на госпитализацию в Федеральный центр. При поступлении отмечались выраженная слабость, бледность кожных покровов, диффузная отечность конечностей и  лица, сниженный аппетит, –13  кг массы тела. По данным лабораторного исследования обращали на себя внимание следующие показатели: абсолютная лимфопения (0,8–0,9 × 109/л); гипогаммаглобулинемия: IgА — 0,530 г/л, IgG — 1,190 г/л; гипопротеинемия (36,7 г/л), гипоальбуминемия (21 г/л); sFLC каппа-цепи (κ)  — 4,16 мкг/мл; лямбда-цепи (λ)  — 1,26 мкг/мл, индекс κ/λ  — 3,3069; иммунофенотипирование лимфоцитов: T-хелперы (CD4+)  — 0,093; B-лимфоциты (CD19+)  — 0,075; α1‑антитрипсин в  кале >  2250  мг/л. При ультразвуковом исследовании органов брюшной полости и  малого таза: параовариальные кисты слева?; киста желтого тела. Эзофагогастродуоденоскопия: гастрит антрального отдела, единичные лимфангиэктазы в  12‑перстной кишке (ДПК). Колоноскопия: без патологии. Видеокапсульная энтероскопия: единичные лимфангиэктазы в  ДПК.  Гистологическое исследование: признаки лимфангиэктазии собственной пластинки ДПК.  Ребенку выставлен диагноз: «Экссудативная гипопротеинемическая энтеропатия в исходе высоковероятного течения первичного иммунодефицитного состояния». Инициирована терапия синтетическим аналогом соматостатина 200 мкг два раза в сутки курсами по 14 дней каждые 30 дней. Ребенку назначена заместительная терапия иммуноглобулином человеческим нормальным 1,0 г/кг; профилактическая антибактериальная терапия  — ко-тримоксазол 250 мг через день; строгая высокобелковая диета 3 г/кг/сут с  ограничением длинноцепочечных триглицеридов.

Заключение. Данный клинический случай иллюстрирует диагностические трудности при редких энтеропатиях, усугубленных наличием первичного иммунодефицита. Ранняя и  комплексная диагностика критически важна для предотвращения тяжелых метаболических осложнений и своевременного начала целенаправленной терапии. Оптимальное ведение пациентов с экссудативной гипопротеинемической энтеропатией требует мультидисциплинарного подхода.