Особенности течения нефропатий в сочетании с CAKUT-синдромом у детей раннего возраста

Обоснование. У детей с CAKUT-синдромом (врожденными пороками мочевого тракта) быстро формируется воспалительный процесс, который в совокупности с дисплазией и/или уродинамическими нарушениями создает высокий риск развития ранней хронической почечной недостаточности. Цель исследования — выделение основных факторов формирования, особенностей клинического течения нефропатий, морфометрических показателей и особенностей органного кровотока почек у детей раннего возраста на фоне CAKUT-синдрома. Методы. Дизайн исследования: проведено когортное проспективное исследование. В основную группу вошли 26 детей в возрасте от 0 до 36 мес жизни с пиелонефритом на фоне CAКUT-синдрома, группу сравнения составили 29 детей того же возраста с необструктивным пиелонефритом. В рассматриваемых группах детей с нефроурологической патологией проведен сравнительный анализ антенатального и постнатального анамнеза, клинико-лабораторно-инструментальных данных. Дополнительно исследовались морфометрические параметры почек и доплерометрические показатели почечных сосудов. Исследование проводилось в течение 2016–2018 гг. Результаты. У детей с хроническим течением нефропатий в сочетании с CAКUT-синдромом возможными предикторами раннего начала заболевания являются заболевания матери: анемия, поражение органов мочевыделительного тракта с патологическим мочевым синдромом в течение беременности и сочетанием с пороками данной системы у самой женщины, развитие фетоплацентарной недостаточности. В группе с CAКUT-синдромом снижение фильтрационной функции почек (у 88,5% детей) и стойкая следовая протеинурия (у 65,4% детей) фиксируется уже к концу 1-го года жизни. По данным УЗИ в этой группе регистрируется уменьшение толщины паренхимы и нарушение органной гемодинамики с повышением индекса резистентности сосудов. Также в наблюдаемой группе детей CAКUT-синдром в 100% случаев сочетается с синдромом дисплазии соединительной ткани. Заключение. Таким образом, CAКUT-синдром приводит к ранней реализации нефропатий у детей с быстрым снижением функции почек.

CAКUT-синдром, нефропатии, дети раннего возраста, ультразвуковая диагностика почек, доплерография почек

1. Toka HR, Toka O, Hariri A, еt al. Congenital anomalies of kidney and urinary tract. Semin Nephrol.2010;30(4):374–386. doi: 10.1016/j.semnephrol.2010.06.004.

2. Vivante A, Kohl S, Hwang DY, еt al. Single-gene causes of congenital anomalies of the kidney and urinary tract (CAKUT) in humans. Pediatr Nephrol. 2014;29(4):695–704. doi: 10.1007/s00467-013-2684-4.

3. Васильев А. О., Говоров А. В., Пушкарь Д. Ю. Эмбриональные аспекты врожденных аномалий почек и мочевых путей (cakut-синдром) // Вестник урологии. — 2015. — № 2. — С. 47–60.

4. Loane M, Dolk H, Kelly A, еt al. Paper 4: Еurocat statistical monitoring: identification and investigation of ten year trends of congenital anomalies in Europe. Birth Defects Res A Clin Mol Teratol. 2011;91(Suppl 1):31–43. doi: 10.1002/bdra.20778.

5. Игнатова М. С. CAKUT-синдром у детей // Педиатрия.2012. — Т. 91.— № 6. — С. 141–144.

6. Renkema KY, Winpred PJ, Scovorodkin IN, et al. Novel Perspectives for understanding congenital anomalies of the kidney and urinary tract (CAKUT). Nephrol Dial Transplant. 2011;26(14):3841–3851. doi: 10.1093/ndt/gfr655.

7. Renkema KY, Verhaar MC. Knoers NVAM. Diabetes-Induced Congenital Anomalies of the Kidney and Urinary Tract (CAKUT): Nurture and Nature at Work? Am J Kidney Dis. 2015;65(5):644–646. doi: 10.1053/j.ajkd.2015.02.320.

8. Игнатова М. С., Морозов С. Л., Крыганова Т. А. и др. Современные представления о врожденных аномалиях органов мочевой системы (синдром CAKUT) у детей // Клиническая нефрология. — 2013. — № 2. — С. 58–64.

9. Шевчук И. В., Сукало А. В. СAKUT-синдром у детей // Медицинский журнал. — 2019. — № 2. — С. 143–148.

10. Stoll C, Dott B, Alembik Y, et al. Associated nonurinary congenital anomalies among infants with congenital anomalies of kidney and urinary tract (CAKUT). Eur J Med Genet. 2014;57(7):322–328. doi: 10.1016/j.ejmg.2014.04.014.

11. Кутырло И. Э., Савенкова Н. Д. CAKUT-синдром у детей // Нефрология. — 2017. — Т. 21. — № 3. — С. 18–24. doi: 10.24884/15616274-2017-3-18-24.

12. Лысова Е. В., Савенкова Н. Д. Частота CAKUT-синдрома в этиологической структуре хронической болезни почек у детей и подростков // Российский вестник перинатологии и педиатрии. 2016. — Т. 61.— № 4. — С. 212–213.

13. Nef S, Neuhaus TJ, Spartà G, et al. Outcome after prenatal diagnosis of congenital anomalies of the kidney and urinary tract. Eur J Pediatr. 2016;175(5):667–676. doi: 10.1007/s00431-0152687-1.

14. Детская нефрология: Руководство для врачей / под ред. М. С. Игнатовой. — 3-е изд., перераб. и доп. — М.: ООО «Медицинское информационное агентство», 2011. — 696 с.

15. Warady BA, Chadha V. Chronic kidney disease in children: the global perspective. Pediatr Nephrol. 2007;22(12):1999–2009. doi: 10.1007/s00467-006-0410-1

16. Инфекция мочевой системы у детей: руководство для врачей / под ред. В. В. Длина, И. М. Османова, О. Л. Чугуновой; сост. С. Л. Морозов. — 2-е изд., доп. — М.: Оверлей; 2017.

17. Чугунова О. Л., Шумихина М. В. Инфекция мочевой системы у детей: актуальные вопросы // Эффективная фармакотерапия. Педиатрия № 3. — 2015. — № 22. — С. 2–11

18. Ни А. Н., Быкова О. Г., Рябухина Е. В., Семешина О. В. Особенности течения острого пиелонефрита у детей на современном этапе // Современные проблемы науки и образования. — 2015. — № 5. Доступно по: http://www.science-education.ru/ru/article/view?id=22348. Ссылка активна на 24.09.2020.

19. Кирилина С. А., Османов И. М. Инфекции мочевыводящих путей в практике педиатра // Практика педиатра. 2020. — № 2. — С. 24–32. Доступно по: https://medi.ru/pp/2020/02/16889/#cslm_anch. Ссылка активна на 24.09.2020.

20. Gao A, Cachat F, Faouzi M, et al. Comparison of the glomerular filtration rate in children by the new revised Schwartz formula and a new generalized formula. Kidney Int. 2013;83(3):524–530. doi: 10.1038/ki.2012.388.

21. Инфекция мочевыводящих путей у детей: клинические рекомендации Союза педиатров России. М., 2018. — С. 24.

22. Аверченко М. В. Эхографические критерии механизмов прогрессирования хронической болезни почек у детей // Трансляционная медицина. — 2016. — Т. 3.— № 6. — С. 46–58.

23. Briet M, Burns KD. Chronic kidney disease and vascular remodelling: molecular mechanisms and clinical implications. Clin Sci (Lond). 2012;123(7):399–416. doi: 10.1042/CS20120074.

24. Кафаров Э. С. Стабредов А. В., Усманов И. В. и др. Изменчивость размеров почек у детей по данным ультразвукового исследования // Вестник новых медицинских технологий. — 2011. — Т. 18. — № 4. — С. 242.

25. Зорин И. В., Вялкова А. А., Ванюшина Л. В. Значение нарушений внутрипочечной гемодинамики в формировании и прогрессировании тубулоинтерстициального поражения почек у детей // Лечащий врач. — 2016. — № 1. Доступно по: https://www.lvrach.ru/2016/01/15436384. Ссылка активна на 18.03.2020.

26. Мамбетова А. М., Жетишев Р. А., Шабалова Н. Н. Диспластические синдромы у детей с врожденными пороками развития органов мочевой системы // Педиатрия. — 2010. Т. 89. — № 6. — С. 46–51.

27. Рахматуллина З. А., Выхристюк О. Ф. Синдром дисплазии соединительной ткани и заболевания мочевой системы у детей // Вестник РГМУ. — 2009. — № 5. — С. 29–32.

28. Верещагина Г. Н., Махмудян Д. А. Почки при системной дисплазии соединительной ткани // Медицинский вестник Северного Кавказа. — 2008. — № 2. — С. 87–89.

29. Крыганова Т. А., Длин В. В. Частота аномалий органов мочевой системы и функциональное состояние почек в зависимости от степени выраженности дисплазии соединительной ткани у детей // Российский вестник перинатологии и педиатрии. 2016. — Т. 61. — № 3. — С. 81–86. doi: 10.21508/1027-4065-2016-61-3-81-86.

30. Зеленцова В. Л., Мышинская О. И. Гипоксия плода — риск развития врожденных пороков органов мочевыделения // Вестник Уральского государственного медицинского университета.2015. — № . 2–3. — С. 198–201.

31. Мирошниченко М. С., Марковский В. Д., Сорокина И. В. Влияние хронической внутриутробной гипоксии на морфофункциональные особенности органов мочевыделительной системы плодов и новорожденных // Морфологiя. — 2013. — Т. 7. — № 2. — С. 57–60.

32. Свиридова С. П., Сомонова О. В., Кашия Ш. Р. и др. Роль тромбоцитов в воспалении и иммунитете // Исследования и практика в медицине. — 2018. — Т. 5. — № 3. — С. 40–52. doi: 10.17709/2409-2231-2018-5-3-4.

33. Кольбе О. Б., Моисеев А. Б., Труфанова А. В. и др. Возможности допплерографического исследования почечных сосудов для оптимизации нефропротективной терапии у детей с аномалиями почек и коррегированными обструктивнымиуропатиями// Педиатрия. — 2011. — Т. 90. — № 3. — С. 29–34.

34. Зорин И. В., Вялкова А. А. Изменения параметров внутрипочечной гемодинамики у детей с пузырно-мочеточниковым рефлюксом и рефлюкснефропатией // Бюллетень Оренбургского научного центра УрО РАН. — 2013. — № 4. Доступно по: http://elmag.uran.ru:9673/magazine/Numbers/2013-4/Articles/Zorin-Vyalkova-2013-4.pdf. Ссылка активна на 18.03.2020.

35. Захарова И. Н., Мачнева Е. Б., Облогина И. С. Грудное молоко — живая ткань! Как сохранить грудное вскармливание? // Медицинский совет. — 2017. — № 19. — С. 24–29. doi: 10.21518/2079-701X-201719-24-29.

36. Коровина Н. А., Захарова И. Н., Нетребенко О. К. и др. Функциональное состояние почек у детей при различных видах вскармливания // Русский медицинский журнал. — 2005. № 3. — С. 133. Доступно по: https://www.rmj.ru/articles/pediatriya/Funkcionalynoe_sostoyanie_pochek_u_detey_pri_razlichnyh_vidah_vskarmlivaniya/#ixzz6HH7vf942. Ссылка активна на 17.03.2020.