Клинический случай идиопатического гемосидероза легких в практике врача-педиатра

Аннотация

Актуальность. Идиопатический гемосидероз легких (ИГЛ) — редкое заболевание легких неустановленной этиологии, проявляющееся кровохарканьем, железодефицитной анемией (ЖДА) и легочными инфильтратами при рентгенологическом исследовании. Диагностический поиск нередко занимает несколько лет.

Цель исследования. Повышение осведомленности врачей в отношении редкой интерстициальной легочной патологии — ИГЛ.

Пациенты и методы. Проведен анализ истории болезни пациентки Ф. 2016 г.р., включая данные анамнеза, клинического осмотра, лабораторных и инструментальных методов исследования.

Результаты. Девочка от 1-й беременности, 1-х преждевременных родов в 34 нед. На первом году жизни перенесла раннюю анемию недоношенных, тяжелую ЖДА (9 мес). В 3 года 3 мес на фоне вирусной инфекции — подъем температуры до 39,0 °С, кашель с отхождением бурой мокроты и прожилок крови, одышка в покое — 44–48/мин, сатурация — 89%, при аускультации легких — выраженное ослабление дыхания, крепитация. При проведении рентгенографии органов грудной клетки — двусторонние инфильтративные тени в легких, лабораторно — снижение гемоглобина (Hb) до 42 г/л. Ребенок госпитализирован в реанимационное отделение БУЗОО ОДКБ с диагнозом: «Внебольничная пневмония. ЖДА тяжелая». Проведена трансфузия эритроцитарной массы, оксигенотерапия, антибактериальная терапия. При обследовании исключены муковисцидоз, онкологическая патология, туберкулезный процесс, ревматические заболевания, патология гемостаза. По данным компьютерной томографии во всех сегментах обоих легких определялись обширные очагово-сливные зоны альвеолярной консолидации легочной ткани. Выписана с улучшением с диагнозом «интерстициальная болезнь легких неуточненная». В дальнейшем наблюдалось постепенное нарастание тяжести ЖДА, несмотря на терапию препаратами железа, проводилась гемотрансфузия, дважды перенесла пневмонию. В возрасте 4 года 6 мес — госпитализация в пульмонологическое отделение БУЗОО ОДКБ с клиникой острой дыхательной недостаточности, кровохарканья, тяжелой гиперрегенераторной ЖДА. Предположен диагноз ИГЛ, с учетом интерстициального поражения легких по согласованию с ФГАУ НМИЦ здоровья детей Минздрава России начат курс терапии преднизолоном в дозе 1 мг/кг/сут с положительной динамикой. Ребенок направлен на плановую госпитализацию в ФГАУ НМИЦ здоровья детей Минздрава России, где по данным биопсии легкого диагноз ИГЛ был подтвержден. Дальнейшее течение заболевания характеризовалось рецидивами кровохарканья, легочных инфильтратов, нарастанием тяжести анемии при попытках снижения дозы преднизолона.

Заключение. ИГЛ требуется исключать у пациентов с рецидивирующим кровохарканьем, пневмонией или интерстициальным поражением легких, тяжелой анемией. На фоне терапии преднизолоном возможна стабилизация состояния больных.