Врожденная диафрагмальная грыжа: материнские особенности и статус новорожденного

Актуальность. Врожденная диафрагмальная грыжа (ВДГ) — это редкий врожденный порок развития, которым страдает примерно 1 из 2500 живорожденных и который составляет 8% всех врожденных аномалий. Несмотря на улучшения как в дородовой, так и в послеродовой медицинской помощи, эта патология новорожденного по-прежнему связана со значительной неонатальной смертностью, уровень которой колеблется от 30 до 50%, и большинство смертей приходится на первый месяц жизни. ВДГ характеризуется аномальным перемещением органов из брюшной в грудную полость и нарушением развития легких в период гестации, их гипоплазии с формированием легочной гипертензии, что является основной причиной тяжести постнатального периода и увеличивает частоту формирования тяжелой соматической патологии среди выживших, обусловливает развитие хронических заболеваний.

Цель исследования. Оценить значимость анамнестических данных, выявить особенности течения антеи перинатального периода у матерей, родивших детей с ВДГ, изучить некоторые аспекты их статуса.

Пациенты и методы. Проведен ретроспективный анализ 38 историй болезни детей, оперированных по поводу врожденной диафрагмальной грыжи за период с 2015 по 2019 г. В I группу (основная) включены новорожденные с ложной ВДГ (n = 27), во II группу — с истинной ВДГ (n = 11). Основной критерий различия групп — более выраженные тяжесть состояния и степень гипоплазии легкого у детей с ложной ВДГ.

Результаты. Среди детей, исследуемых 2 групп по гендерной принадлежности было больше мальчиков, чем девочек (в I группе 59% (n = 16), 41% (n = 11), а во II группе 73% (n = 8), 27% (n = 3)). Беременность матерей детей из I группы приходилась на женщин со средним возрастом — 31,4 ± 6,2, среднее количество беременностей у матерей составляло 3,18 ± 2,20, количество родов — 2,18 ± 1,0, что достоверно не отличалось от матерей из II группы (р ≤ 0,21). Отягощенный акушерский анамнез (ОАА) — 73,7% (n = 28) (искусственное прерывание беременности, выкидыши на ранних сроках), осложненное течение беременности (гестоз — 29% (n = 11), анемии — 47,% (n = 18), гестационный сахарный диабет — 29% (n = 11), ОФПН — 15,8% (n = 6) и ХФПН — 29% (n = 11), а также сопутствующий ВПР у внутриутробного ребенка — 34,2% (n = 13) (сердца: ОАП, ФОО, ДМЖП, аномалия внутригрудного расположения сердца, аномалия развития вен левой теменной и височной области, ЦНС, ОДА — артрогрипоз верхней правой и нижних конечностей) во время настоящей беременности встречались одинаково часто у матерей детей обеих групп. У всех матерей, родивших детей с ВДГ, трижды был проведен стандартный пренатальный скрининг по триместрам (перинатальный консилиум). У большей части детей — 60,5% (n = 23), оперированных по поводу ВДГ, порок развития был установлен во II и III триместре. В I группе детей диагноз был установлен внутриутробно: у 3,7% (n = 1) — на 20–21-й нед, у 14,81% (n = 4) — на 25–27 нед, у 40,74% (n = 11) — в III триместре на 30–37-й нед беременности. Тогда как у II группы детей диагноз был установлен в 63,64% (n = 7) внутриутробно: у 18,18% (n = 2) — на 20–21-й нед, у 45,45% (n = 5) — на 30–37-й нед беременности. При рождении ВПР: ложная ВДГ была выявлена у 29% (n = 11), а истинная ВДГ — у 10,5% (n = 4). При оценке перинатального и антенатального периода у матерей, родивших детей с ВДГ, достоверных отличий нет. У матерей, родивших детей с ложной ВДГ, самостоятельные роды наблюдались у 85,19% (n = 23), оперативные — у 14,81%, (n = 4). Во II группе самостоятельные роды составили 81,82% (n = 9) р ≤ 0,797, оперативные 18,18% (n = 2) р ≤ 0,797. Гестационный возраст оперированных детей по поводу ВДГ из I группы: 30–36 нед (недоношенные) — 15%, 37–42 нед (доношенные) — 85%. Во II группе: 30–36 нед — 27% и 37–42 нед — 73%. В целом дети с ВДГ имели нормальную массу при рождении. При оценке уровня гипоксии по шкале APGAR на 1-й мин с тяжелой гипоксией было 2 ребенка с ложными и 2 ребенка с истинными ВДГ, которые были скомпенсированы и на 5-й мин перешли в группу среднетяжелой степени. Оперативное лечение у детей с ВДГ было проведено лапаротомическим и торокоскопическим методами в зависимости от клинической формы ВДГ на 2–4-е сут после предоперационной подготовки. При оценке по антропометрическим данным группы сопоставимы (p ≤ 0,245). Гипотрофический вариант задержки развития выявлен у 1 ребенка из каждой группы. Достоверных различий не выявлено.

Заключение. Таким образом, среди детей исследуемых двух групп по гендерной принадлежности преобладали мальчики, что сопоставимо с литературными данными. Матери, родившие детей с ВДГ, в 73% случаев имели отягощенный акушерский анамнез во время беременности, что является фактором риска развития ВПР. Несмотря на ОАА, большинство детей родились доношенными и не имели отставания по оценке антропометрических данных. Раннее проведение перинатального консилиума при антенатальной диагностике данного ВПР позволяет рационально маршрутизировать беременную женщину в региональный перинатальный центр, избрать обоснованную тактику родоразрешения (самостоятельные роды), оказывать реанимационную и хирургическую помощь новорожденному с первых минут жизни и таким образом снизить летальность при ВДГ.