Трудный диагноз: пигментный виллонодулярный синовит в практике врача-педиатра

Актуальность. Пигментный виллонодулярный (ПВН) синовит является редким заболеванием с хроническим поражением одного сустава (чаще крупного) и проявляется разрастанием его синовиальной оболочки с образованием узловых или ворсинчатых выростов; сочетает признаки как воспалительного, так и опухолевого процесса.

Цель исследования. Повышение диагностической настороженности врачей-педиатров в отношении ПВН синовита у детей с моноартритом, учитывая его клиническое сходство с ювенильным идиопатическим артритом (ЮИА).

Пациенты и методы. Анализ медицинской документации пациентки А., 10 лет, с моноартритом длительностью > 6 нед, госпитализированной в ГБУЗ ТО ОКБ № 1 в ноябре 2021 г. с давностью заболевания 4 мес. В марте 2021 г. отмечалось падение на левое колено на уроке физкультуры, травматические повреждения были исключены. С августа 2021 г. жалобы на отек левого коленного сустава (КС) и боль при движениях; сустав увеличен в объеме. Терапия «артрита» нестероидными противовоспалительными препаратами без эффекта, заподозрено формирование ЮИА.

Результаты. При поступлении жалобы сохраняются, утренняя скованность 10 мин. Локально: левый КС значительно увеличен в объеме, теплый на ощупь, движения болезненны. При лабораторном исследовании исключены воспалительная иммунологическая активность, серологические маркеры инфекций. При сонографии, магнитно-резонансной томографии: признаки выраженного синовита с неравномерным утолщением синовиальной оболочки до 5–8 мм с выростами ворсин. При диагностической пункции сустава получено 90 мл жидкости по типу «крови». Цитология: на фоне эритроцитов скопления синовиоцитов, макрофагов, лимфоцитов. Посев жидкости на микобактерии и бактерии отрицательный. На междисциплинарном консилиуме с участием ревматологов, ортопеда-травматолога и онколога исключены ЮИА, опухоли, сосудистые мальформации левой нижней конечности. Заподозрен ПВН синовит. Переведена в федеральный центр РДКБ ФГАОУ ВО РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава России, где в хирургическом травматолого-ортопедическом отделении выполнена артроскопия левого КС, синовкапсулэктомия. Диагноз ПВН синовита верифицирован гистологически: синовиальная оболочка ворсинчатого строения с пролиферацией синовии, очагами продуктивного гранулематозного воспаления, скоплениями гемосидерофагов, клеток с атипией нет.

Заключение. Ювенильный идиопатический артрит в моноартикулярном варианте течения часто трудно отличим от ПВН синовита, в связи с чем пациент может продолжительное время получать противовоспалительную терапию без должного эффекта. Данный клинический случай демонстрирует важность проведения тщательного дифференциально-диагностического поиска при моноартрите на основе эффективного междисциплинарного взаимодействия врачей на региональном уровне и ведущую роль федерального центра в верификации редкого и сложного диагноза с согласованием дальнейшей тактики ведения пациентки.