Preview

Российский педиатрический журнал

Расширенный поиск

Физическое развитие трансфузионно-зависимых детей на фоне современной хелаторной терапии

Полный текст:

Аннотация

Актуальность. Несмотря на применение современной хелаторной терапии, среди детей, получающих регулярные гемотрансфузии, отмечаются нарушение физического и полового развития, а также нарушение функции внутренних органов.

Цель исследования. Анализ физического развития и клинико-лабораторных показателей детей с трансфузионно-зависимыми заболеваниями с учетом проводимой хелаторной терапии.

Пациенты и методы. Проведено ретроспективное исследование историй болезни 23 детей 2–17 лет (мальчики — 56%), страдающих трансфузионно-зависимыми заболеваниями, находившихся на стационарном лечении в отделении онкогематологии ГБУЗ СОДКБ им. Н.Н. Ивановой в период 2017–2021 гг. В выборку вошли 10 детей с наследственной гемолитической анемией (ГА), 13 — с апластической анемией (АА) (врожденная — 9). Средний объем заместительной гемотрансфузии — 310; 40 мл за госпитализацию. Средняя продолжительность заболевания — 4,7 года.

Результаты. В группе ГА рост соответствовал норме у 60,0%, у 30,0% был ниже среднего, у 20,0% детей выявлена низкорослость (< –2SD). ИМТ по z-score соответствовал норме у 60%, тогда как у 2 детей (20,0%) выявлена пониженная масса тела, еще у 2 детей — тяжелый дефицит. Кроме того, у половины детей (53,8%) выявлен низкий уровень креатинина как возможный показатель низкой мышечной массы. В группе АА нормальные массоростовые показатели были у 38,5% детей. ИМТ ниже нормы был у трети детей, у 15,4% — тяжелый дефицит массы тела, еще у 15,4% — ожирение. Низкорослость выявлена в 23% случаев. При этом массо-ростовые показатели не коррелировали с уровнем сывороточного ферритина (СФ). Однако выявлена положительная корреляция уровня СФ с продолжительностью терапии (rs = 0,633, p(2-tailed) = 0,027). Также у 30,1% детей с ГА отмечена гипергликемия. Несмотря на более высокие показатели СФ в группе ГА, по результатам ЭКГ функциональные нарушения обнаружены только у 20,0% детей, тогда как в группе АА — у 46,1%. Повышение трансаминаз обнаружено у 1 ребенка с ГА и у 4 детей с АА.

Заключение. Физическое развитие трансфузионнозависимых детей страдает практически в 50% случаев, несмотря на проведение хелаторной терапии. Для детей с АА по сравнению с ГА характерны более выраженные нарушения, очевидно, связанные с патогенетической терапией основного заболевания. Выявление биохимических изменений свидетельствует о недостаточно агрессивной хелаторной терапии и требует внедрения новых диагностических методов, таких как МРТ Т2, способных выявлять изменения органов-мишеней на ранних стадиях.

Об авторах

А. В. Анисимова
ФБГОУ ВО «Самарский государственный медицинский университет» Минздрава России
Россия

Самара



Е. А. Балашова
ФБГОУ ВО «Самарский государственный медицинский университет» Минздрава России
Россия

Самара



Рецензия

Для цитирования:


Анисимова А.В., Балашова Е.А. Физическое развитие трансфузионно-зависимых детей на фоне современной хелаторной терапии. Российский педиатрический журнал. 2022;3(1):46.

For citation:


Anisimova A.V., Balashova E.A. Physical development of transfusion dependent children on modern chelation therapy. Russian Pediatric Journal. 2022;3(1):46. (In Russ.)

Просмотров: 43


Creative Commons License
Контент доступен под лицензией Creative Commons Attribution 4.0 License.


ISSN 2687-0843 (Online)