Заболеваемость и распространенность редких форм анемии у детей в Орловской области

Актуальность. Анемией страдает треть населения мира. Проблематике анемии посвящено множество научных публикаций, при этом в связи с трудностями при оценке недостаточно раскрыты частные вопросы заболеваемости и распространенности у детей редких форм анемии (РФА) и железодефицитной анемии (ЖДА) тяжелой степени.

Цель исследования — изучение заболеваемости и распространенности тяжелой ЖДА и РФА среди детей Орловской области.

Материалы и методы. На базе единственного в Орловской области детского отделения гематологии проведено когортное эпидемиологическое исследование первичных заболеваний системы крови у детей в возрасте от 5 дней до 18 лет. Включение новых пациентов и фиксация событий (излечение, смерть, рецидив, потеря для наблюдения) осуществлялись проспективно. На основании полученных данных проведен расчет показателей заболеваемости и распространенности. Срок катамнестического наблюдения составил 1–5 лет.

Результаты. За 5 лет зарегистрировано 175 новых случаев заболеваний крови, из которых анализу подлежали 160, в том числе 28 случаев тяжелой ЖДА и 27 случаев РФА. Средний показатель заболеваемости тяжелой ЖДА оказался практически равным распространенности и составил 4,1 (стандартное отклонение (SD) = 1,5), РФА — 4,0 (SD = 2,1) на 100 000 детского населения. Средний показатель заболеваемости наследственным сфероцитозом составил 1,48 (SD = 1,38), В12-дефицитной анемией (В12-ДА) — 0,74 (SD = 0,90), приобретенной апластической анемией (АА) — 0,59 (SD = 0,81), бета-талассемией — 0,45 (SD = 0,66), аутоиммунной гемолитической анемией (АИГА) — 0,44 (SD = 0,66), врожденными АА — 0,30 (SD = 0,66) на 100 000 детского населения.

Заключение. Заболеваемость и распространенность тяжелой ЖДА и РФА среди детей Орловской области сопоставима с данными мировой литературы. Показатель заболеваемости детей В12-ДА рассчитан впервые.

1. WHO. Haemoglobin concentrations for the diagnosis of anaemia and assessment of severity. World Health Organization; 2011. 6 p. Available online: https://apps.who.int/iris/handle/10665/85839. Accessed on August 4, 2017.

2. Black RE, Victora CG, Walker SP, et al. Maternal and child undernutrition and overweight in low-income and middle-income countries. Lancet. 2013;382(9890):427–451. Erratum in Lancet. 2013;382(9890):396. doi: 10.1016/S0140-6736(13)60937-X

3. Walker SP, Wachs TD, Gardner JM, et al. Child development: risk factors for adverse outcomes in developing countries. Lancet. 2007;369(9556):145–157. doi: 10.1016/S0140-6736(07)60076-2

4. Баранов А.А., Альбицкий В.Ю., Модестов А.А. и др. Заболеваемость детского населения России (итоги комплексного медико-статистического исследования) // Здравоохранение Российской Федерации. — 2012. — № 5. — С. 21–26.

5. Румянцев А.Г. Детская гематология: клинические рекомендации / под ред. А.Г. Румянцева, А.А. Масчана, Е.В. Жуковской. — М.: ГЭОТАР-Медиа; 2015. — 656 с.

6. WHO. Worldwide prevalence of anaemia 1993–2005: WHO global database on anaemia. de Benoist B, McLean E, Egli I, Cogswell M, et al. World Health Organization; 2008. Available online: https://apps.who.int/iris/handle/10665/43894. Accessed on May 27, 2021.

7. Ваганов П.Д., Яновская Э.Ю., Манджиева Э.Т. Периоды детского возраста // Российский медицинский журнал. — 2018. — Т. 24. — № 4. — С. 185–190. doi: 10.18821/0869-2106-2018-24-4-185-190

8. Орловская область в цифрах. 2010, 2015–2018: краткий статистический сборник / Территориальный орган Федеральной службы государственной статистики по Орловской области. — Орел; 2019. — 211 с.

9. Auvin S, Irwin J, Abi-Aad P, Battersby A. The Problem of Rarity: Estimation of Prevalence in Rare Disease. Value Health. 2018;21(5):501–507. doi:10.1016/j.jval.2018.03.002

10. Leadley RM, Lang S, Misso K, et al. A systematic review of the prevalence of Morquio A syndrome: challenges for study reporting in rare diseases. Orphanet J Rare Dis. 2014;9:173. doi:10.1186/s13023-014-0173-x

11. Committee for Orphan Medicinal Products Points to consider on the calculation and reporting of the prevalence of a condition for orphan designation. EMA/COMP/436/01 Rev. 1. 8 p. Available online: http://www.ema.europa.eu/docs/en_GB/document_library/Regulatory_and_procedural_guideline/2009/09/WC500003773.pdf. Accessed on May 29, 2021.

12. Эпидемиологическое наблюдение: принципы организации и методы проведения / под ред. Л.П. Зуевой. — СПб.; 2004. — 19 с. [Epidemiologicheskoe nablyudenie: printsipy organizatsii i metody provedeniya. Zueva LP, ed. St. Petersburg; 2004. 19 p. (In Russ).]

13. Centers for Disease Control and Prevention. Principles of Epidemiology in Public Health Practice: An Introduction to Applied Epidemiology and Biostatistics. 3rd ed. Atlanta, Ga, USA: CDC; Lesson 3, Section 2: Morbidity Frequency Measures, 2006. Available online: https://www.cdc.gov/csels/dsepd/ss1978/index.html. Accessed on May 29, 2021.

14. Федеральный закон №323-ФЗ «Об основах охраны здоровья граждан в РФ» от 21 ноября 2011 г. с изменениями от 25 июня 2012 г. Ст. 44 «Медицинская помощь гражданам, страдающим редкими (орфанными) заболеваниями».

15. Румянцев А.Г., Захарова И.Н., Чернов В.М. и др. Распространенность железодефицитных состояний и факторы, на нее влияющие // Медицинский совет. — 2015. — № 6. — С. 62–66.

16. Wang C, Cui Y, Li Y, et al. A systematic review of hereditary spherocytosis reported in Chinese biomedical journals from 1978 to 2013 and estimation of the prevalence of the disease using a disease model. Intractable Rare Dis Res. 2015;4(2):76–81. doi: 10.5582/irdr.2015.01002

17. Christensen RD, Yaish HM. Chapter 6. Nonimmune Neonatal Hemolytic Anemia: Recent Advances in Diagnosis and Treatment. In: Hematology, Immunology and Genetics. Ohls RK, Maheshwari A, Christensen RD, eds. 3rd ed.). Elsevier; 2019. pp. 65–74. doi: 10.1016/B978-0-323-54400-9.00006-0

18. Цыренова Н.В. Заболеваемость и распространенность неопухолевых заболеваний крови у детей Республики Бурятия: автореф. дис. … канд. мед. наук. — М.; 2007.

19. Weatherall DJ. The Evolving Spectrum of the Epidemiology of Thalassemia. Hematol Oncol Clin North Am. 2018;32(2):165–175. doi: 10.1016/j.hoc.2017.11.008

20. Galanello R, Origa R. Beta-thalassemia. Orphanet J Rare Dis. 2010;5:11. doi: 10.1186/1750-1172-5-11

21. Рогов А.В. Клинико-эпидемиологические особенности острых лейкозов и апластических анемий у детей Ставропольского края: автореф. дис. … канд. мед. наук. — Ставрополь; 2003.

22. Бескровная О.Л. Клинико-эпидемиологическая характеристика апластических и гемолитических анемий у детей и подростков Приморского края: автореф. дис. … канд. мед. наук. Владивосток; 2004.

23. Кугейко Т.Б., Быданов О.И.. Приобретенная апластическая анемия у детей в Республике Беларусь: эпидемиология и этиология // Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии. — 2018. — Т. 17. — № 1. — С. 29–36. doi: 10.24287/1726-1708-2018-17-1-29-36

24. Montane E, Ibanez L, Vidal X, et al. Epidemiology of aplastic anemia: a prospective multicenter study. Haematologica. 2008;93(4):518–523. doi: 10.3324/haematol.12020

25. Jeong DC, Chung NG, Kang HJ, et al. Epidemiology and clinical long-term outcome of childhood aplastic anemia in Korea for 15 years: retrospective study of the Korean Society of Pediatric Hematology Oncology (KSPHO). J Pediatr Hematol Oncol. 2011;33(3):172–178. doi: 10.1097/MPH.0b013e31820826a8

26. Hartung HD, Olson TS, Bessler M. Acquired aplastic anemia in children. Pediatr Clin North Am. 2013;60(6):1311–1336. doi: 10.1016/j.pcl.2013.08.011

27. Ahmed P, Chaudhry QUN, Satti TM, et al. Epidemiology of aplastic anemia: a study of 1324 cases. Hematology. 2020;25(1):48–54. doi: 10.1080/16078454.2019.1711344

28. Aladjidi N, Jutand MA, Beaubois C, et al. Reliable assessment of the incidence of childhood autoimmune hemolytic anemia. Pediatr Blood Cancer. 2017;64(12). doi: 10.1002/pbc.26683.

29. Chakraborty S, Chopra M, Mani K, et al. Prevalence of vitamin B12 deficiency in healthy Indian school-going adolescents from rural and urban localities and its relationship with various anthropometric indices: a cross-sectional study. J Hum Nutr Diet. 2018;31(4): 513–522. doi:10.1111/jhn.12541