Науменко Елена Ивановна, кандидат медицинских наук, доцент кафедры педиатрии медицинского института ФГБОУ ВО «Национальный исследовательский Мордовский государственный университет им. Н. П. Огарёва
430000, Саранск
Elena I. Naumenko
Saransk
Нижний Новгород
Irina A. Grishutkina
Nizhny Novgorod
Саранск
Elena S. Samoshkina
Saransk
Обоснование. Аномальное отхождение левой коронарной артерии, или синдром Бланда – Уайта – Гарланда — редкий врожденный порок сердца, встречающийся с частотой 1: 300 000 у младенцев, составляющий 0,22% среди всех врожденных пороков сердца и 0,4–0,7% среди критических врожденных пороков сердца. При более благоприятном течении симптомы заболевания обычно появляются между 1-м и 2-м месяцами жизни. На ЭКГ можно выявить характерные признаки ишемии, инфаркта миокарда и гипертрофии левого желудочка. Наиболее информативна ЭхоКГ, позволяющая визуализировать устья коронарных артерий. Хирургическая коррекция является единственным методом лечения порока.
Описание клинического случая. Ребенок Г. в возрасте 1 мес поступил в отделение патологии новорожденных. При осмотре состояние тяжелое. Кожные покровы бледные, цианоз носогубного треугольника. Дыхание учащено — 50–52 в минуту с втяжением межреберий. Пальпаторно: верхушечный толчок смещен влево на 1 см от левой среднеключичной линии. Перкуторно: смещение левой границы относительной сердечной тупости до передней подмышечной линии. Аускультативно: на верхушке I тон ослаблен, дующий систолический шум с проведением до передней подмышечной линии слева. В ходе обследования ребенку выставлен диагноз: «Острый приобретенный неревматический кардит, вирусно-бактериальной этиологии, диффузный, тяжелое течение». Учитывая отсутствие положительной динамики, состояние ребенка на фоне проводимой терапии миокардита, результаты обследования, было высказано предположение о наличии аномалии коронарных артерий. Ребенок направлен в экстренном порядке в Федеральный центр сердечно-сосудистой хирургии г. Пензы, где диагноз был подтвержден.
Заключение. Несмотря на редкость этого врожденного порока, педиатр может встретиться в практической работе с данным заболеванием. Важным ранним этапом диагностики является тщательный сбор жалоб и анамнеза, а наличие признаков сердечной недостаточности у ребенка — показание для проведения дополнительных методов исследования. При подозрении на поражение миокарда, наличии в крови высокого уровня тропонина и других маркеров повреждения миокарда, признаках ишемии миокарда на ЭКГ и отсутствии положительной динамики на проводимую терапию необходимо исключать патологию коронарных артерий.
Background. Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery (ALCAPA) also known as Bland — White — Garland syndrome is a rare congenital heart defect that affects 1 in every 300 000 newborns, thus comprising 0.22% of all congenital heart defects and 0.4–0.7% of critical congenital heart defects. In case of a more favorable disease course, symptoms typically appear between the 1st and 2nd months after birth. The ECG may show typical signs of ischemia, myocardial infarction, and left ventricular hypertrophy. The EchoCG is more informative as it enables the visualization of coronary artery orifices. Surgical correction is the only treatment method for this heart defect.
Case report. Patient G.S.V., one month of age, was admitted to the neonatal pathology unit. Based on the physical examination the patient’s condition was severe. The skin was pale with cyanosis of the nasolabial triangle. The respiration rate was accelerated (50–52 breaths per minute) with the indrawing of the intercostal spaces. The displacement of the apex beat 1 cm to the left of the left midclavicular line was revealed by palpation. The displacement of the left border of the relative cardiac dullness to the anterior axillary line was revealed by percussion. Upon auscultation, the first heart sound at the heart apex was decreased, and there was a blowing systolic murmur radiating to the left anterior axillary line. Upon examination the child was diagnosed with severe acute acquired non-rheumatic diffuse viral bacterial carditis. The lack of improvement in the child’s condition following the myocarditis treatment and the examination results were suggestive of the anomalous coronary artery. The child was transferred by emergency to the Penza Federal Center of Cardiovascular Surgery where the diagnosis was confirmed.
Conclusion. Despite being rare, this congenital heart defect may be diagnosed in clinical pediatric practice. A thorough record of complaints and medical history is an important step in its early diagnosis, and the presence of signs of heart failure requires additional examination. In case of suspected myocardial lesions, presence of high troponin levels and other markers of myocardial injury in the blood, ECG signs of myocardial ischemia and lack of improvement despite the treatment conducted, pathologic changes in the coronary arteries must be ruled out.
The authors declare that there are no conflicts of interest present.