Актуальность. Исследование эпидемиологических особенностей муковисцидоза (МВ) у детей на территории ХМАО с помощью регионального регистра имеет важное практическое значение в улучшении организации специализированной медицинской помощи пациентам.

Цель исследования. Выявление основных эпидемиологических показателей МВ в динамике у детей ХМАО по данным регионального регистра в условиях внедрения массового неонатального скрининга МВ.

Пациенты и методы. Проведено сплошное когортное ретроспективное исследование — анализ клинико-эпидемиологических показателей МВ на территории ХМАО — Югры за период ведения регистра заболевания (2012–2021 гг.). Оценивалась динамика заболеваемости, распространенности, смертности, среднемноголетние уровни этих показателей и их прирост (убыль), динамика гендерно-возрастной структуры, среднего возраста пациентов и среднего возраста постановки диагноза с 2012 до 2021 г.

Результаты. Были рассчитаны средне-многолетние показатели: 1) числа пациентов с МВ (48,6); 2) числа вновь выявленных случаев (2,9); 3) числа умерших от МВ (0,14); 4) распространенности на 100 тыс. населения (3,00); 5) заболеваемости (0,18); 6) частоты МВ (1 : 9025); 7) смертности на 100 тыс. населения (0,009). Выявлен факт значительных колебаний частоты рождения детей с МВ в разрезе каждого года (от 0,0 в 2014-м до 1 случая на 5560 живорожденных в 2012 г.). Вероятно, это связано с относительно малым числом новорожденных на отдельно взятой территории и редкостью самого заболевания. Показатель частоты МВ соответствует таковому в Российской Федерации. За период ведения регистра был один случай летального исхода от МВ в 2012 г. у подростка. Среди детей с МВ 0–14 лет летальных исходов не было. Также были установлены положительные сильные связи между рождаемостью в регионах УрФО и распространенностью МВ (r = 0,80), удельным весом детей в структуре населения и распространенностью МВ (r = 0,70; < 0,05 в обоих случаях методом ранговой корреляции).

Заключение. В ХМАО — Югре, в сравнении с другими субъектами УрФО, установлен наиболее высокий уровень распространенности МВ, в первую очередь — среди детей 0–14 лет, что связано с наиболее высоким уровнем рождаемости на этой территории и эффектом «накопления» больных в когорте детей. Установленные нами эпидемиологические показатели МВ в Югре могут быть использованы при планировании ресурсов здравоохранения для оказания медицинской помощи больным МВ на территории округа.