Актуальность. Одной из актуальных задач современного здравоохранения является оказание эффективной, качественной паллиативной помощи детям. С этой целью в Республике Беларусь создан Республиканский клинический центр паллиативной медицинской помощи детям (Центр).

Цель исследования. Создание комплексной программы оказания паллиативной медицинской помощи детям с нейромышечными заболеваниями (НМЗ) на базе Центра.

Пациенты и методы. Под динамическим наблюдением в Центре находятся 43 ребенка со спинальной мышечной атрофией (средний возраст 10,2 ± 4,6 года) и 79 мальчиков с миодистрофией Дюшенна (средний возраст 10,4 ± 4,4 года). Проанализирован и обобщен опыт работы мультидисциплинарной команды специалистов Центра (детский невролог (координатор), педиатр, анестезиолог-реаниматолог, ортопед, эндокринолог, физический терапевт, психолог, учитель-дефектолог) с пациентами с НМЗ за 2018– 2021 гг.

Результаты. При составлении индивидуальной программы команда специалистов ставит цель, определяет первоочередные и перспективные задачи. Координатор непосредственно работает с семьей, оценивает динамику заболевания, обеспечивает взаимодействие специалистов в команде, обобщает рекомендации. Программа предусматривает оценку состояния ребенка в динамике каждым специалистом и коррекцию выявленных нарушений, комплексное обследование с определением показаний для НИВЛ/ИВЛ (ЭКГ, спирография, ночная пульсоксиметрия, КЩС) с подбором параметров; риска развития остеопороза (денситометрия, показатели минерального обмена), нутритивного статуса (биоимпедансометрия) с выбором оптимального питания и способа кормления при нарушении глотания. Команда специалистов использует семейно-ориентированный подход. Особое внимание уделяется обучению родителей техникам респираторной поддержки, постуральному контролю, физической терапии, даются рекомендации по созданию адаптивной домашней среды. Специалисты постоянно поддерживают связь с семьей пациента, обеспечивая динамическое наблюдение и психологическую поддержку.

Заключение. В Центре создана и реализуется комплексная программа помощи детям с НМЗ мультидисциплинарной командой специалистов, основанная на принципах динамического наблюдения и семейно-ориентированного подхода. Эффективная совместная работа семьи и специалистов обеспечит качественное продление жизни пациентов с НМЗ.