Актуальность. Несмотря на применение современной хелаторной терапии, среди детей, получающих регулярные гемотрансфузии, отмечаются нарушение физического и полового развития, а также нарушение функции внутренних органов.

Цель исследования. Анализ физического развития и клинико-лабораторных показателей детей с трансфузионно-зависимыми заболеваниями с учетом проводимой хелаторной терапии.

Пациенты и методы. Проведено ретроспективное исследование историй болезни 23 детей 2–17 лет (мальчики — 56%), страдающих трансфузионно-зависимыми заболеваниями, находившихся на стационарном лечении в отделении онкогематологии ГБУЗ СОДКБ им. Н.Н. Ивановой в период 2017–2021 гг. В выборку вошли 10 детей с наследственной гемолитической анемией (ГА), 13 — с апластической анемией (АА) (врожденная — 9). Средний объем заместительной гемотрансфузии — 310; 40 мл за госпитализацию. Средняя продолжительность заболевания — 4,7 года.

Результаты. В группе ГА рост соответствовал норме у 60,0%, у 30,0% был ниже среднего, у 20,0% детей выявлена низкорослость (< –2SD). ИМТ по z-score соответствовал норме у 60%, тогда как у 2 детей (20,0%) выявлена пониженная масса тела, еще у 2 детей — тяжелый дефицит. Кроме того, у половины детей (53,8%) выявлен низкий уровень креатинина как возможный показатель низкой мышечной массы. В группе АА нормальные массоростовые показатели были у 38,5% детей. ИМТ ниже нормы был у трети детей, у 15,4% — тяжелый дефицит массы тела, еще у 15,4% — ожирение. Низкорослость выявлена в 23% случаев. При этом массо-ростовые показатели не коррелировали с уровнем сывороточного ферритина (СФ). Однако выявлена положительная корреляция уровня СФ с продолжительностью терапии (rs = 0,633, p(2-tailed) = 0,027). Также у 30,1% детей с ГА отмечена гипергликемия. Несмотря на более высокие показатели СФ в группе ГА, по результатам ЭКГ функциональные нарушения обнаружены только у 20,0% детей, тогда как в группе АА — у 46,1%. Повышение трансаминаз обнаружено у 1 ребенка с ГА и у 4 детей с АА.

Заключение. Физическое развитие трансфузионнозависимых детей страдает практически в 50% случаев, несмотря на проведение хелаторной терапии. Для детей с АА по сравнению с ГА характерны более выраженные нарушения, очевидно, связанные с патогенетической терапией основного заболевания. Выявление биохимических изменений свидетельствует о недостаточно агрессивной хелаторной терапии и требует внедрения новых диагностических методов, таких как МРТ Т2, способных выявлять изменения органов-мишеней на ранних стадиях.