rospedjРоссийский педиатрический журналRussian Pediatric Journal2687-0843Издательство «ПедиатрЪ»10.15690/rpj.v2i2.2338rospedj-106Research ArticleОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИORIGINAL INVESTIGATIONSЗаболеваемость и распространенность редких форм анемии у детей в Орловской областиIncidence and Prevalence of Rare Forms of Anemia in Children of Orel Regionhttps://orcid.org/0000-0001-9050-7822ФисюнИ. В.FisyunI. V.

Фисюн Иван Владимирович.

302028, Орел, ул. Октябрьская, д. 4; телефон: +7 (910) 260-15-13

Fisyun Ivan Vladimirovich

4 Oktyabrskaya Str., Orel, Russian Federation, 302028; телефон: +7 (910) 260-15-13

fisyn@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-1438-5103КузнецоваТ. А.KuznetsovaT. A.

Кузнецова Татьяна Анатольевна - доктор медицинских наук, профессор.

302028, г. Орел, ул. Октябрьская, д. 25; телефон: +7 (910) 205-84-03

Kuznetsova Tatyana Anatolyevna - Full Professor, M.D., PhD.

25 Oktyabrskaya Str., Orel, Russian Federation, 302028; +7 (910) 205-84-03

vradi@inbox.ruОрловский государственный университет имени И.С. Тургенева, Медицинский институт; Научно-клинический многопрофильный центр медицинской помощи матерям и детям им. З.И. КруглойРоссияOrel State University named after I.S. Turgenev, Medical Institute; Kruglaya Scientific-clinical multidisciplinary center for medical care for mothers and childrenRussian FederationОрловский государственный университет имени И.С. Тургенева, Медицинский институтРоссияOrel State University named after I.S. Turgenev, Medical InstituteRussian Federation202124012022228898Copyright © Фисюн И.В., Кузнецова Т.А., 20222022Фисюн И.В., Кузнецова Т.А.Fisyun I.V., Kuznetsova T.A.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://www.rospedj.ru/jour/article/view/106Актуальность

Актуальность. Анемией страдает треть населения мира. Проблематике анемии посвящено множество научных публикаций, при этом в связи с трудностями при оценке недостаточно раскрыты частные вопросы заболеваемости и распространенности у детей редких форм анемии (РФА) и железодефицитной анемии (ЖДА) тяжелой степени.

Цель исследования — изучение заболеваемости и распространенности тяжелой ЖДА и РФА среди детей Орловской области.

Материалы и методы

Материалы и методы. На базе единственного в Орловской области детского отделения гематологии проведено когортное эпидемиологическое исследование первичных заболеваний системы крови у детей в возрасте от 5 дней до 18 лет. Включение новых пациентов и фиксация событий (излечение, смерть, рецидив, потеря для наблюдения) осуществлялись проспективно. На основании полученных данных проведен расчет показателей заболеваемости и распространенности. Срок катамнестического наблюдения составил 1–5 лет.

Результаты

Результаты. За 5 лет зарегистрировано 175 новых случаев заболеваний крови, из которых анализу подлежали 160, в том числе 28 случаев тяжелой ЖДА и 27 случаев РФА. Средний показатель заболеваемости тяжелой ЖДА оказался практически равным распространенности и составил 4,1 (стандартное отклонение (SD) = 1,5), РФА — 4,0 (SD = 2,1) на 100 000 детского населения. Средний показатель заболеваемости наследственным сфероцитозом составил 1,48 (SD = 1,38), В12-дефицитной анемией (В12-ДА) — 0,74 (SD = 0,90), приобретенной апластической анемией (АА) — 0,59 (SD = 0,81), бета-талассемией — 0,45 (SD = 0,66), аутоиммунной гемолитической анемией (АИГА) — 0,44 (SD = 0,66), врожденными АА — 0,30 (SD = 0,66) на 100 000 детского населения.

Заключение

Заключение. Заболеваемость и распространенность тяжелой ЖДА и РФА среди детей Орловской области сопоставима с данными мировой литературы. Показатель заболеваемости детей В12-ДА рассчитан впервые.

Background

Background. Anemia affects one third of the world's population. Many scientific publications are devoted to anemia. Side issues of morbidity and prevalence of rare forms of anemia (RFA) and severe iron deficiency anemia (IDA) in children are not sufficiently covered due to difficulties with its assessment.

Objective

Objective. The aim of the study is to study incidence and prevalence of severe IDA and RFA among children of Orel.

Materials and methods

Materials and methods. Cohort epidemiological study of primary blood system diseases in children aged from 5 days to 18 years was conducted based on the only children's department of hematology in Orel region. Inclusion of new patients and event fixation (recovery, death, relapse, loss for observation) were performed prospectively. According to the obtained data, incidence and prevalence rates were calculated. Follow-up duration was 1–5 years.

Results

Results. 175 novel cases of blood diseases were recorded over 5 years. 160 were subject for analysis, including 28 cases of severe IDA and 27 cases of RFA. The mean incidence rate of severe IDA was almost equal to its prevalence and was 4.1 (standard deviation (SD) = 1.5), RFA — 4.0 (SD = 2.1) per 100,000 of children population. Mean incidence rate of hereditary spherocytosis was 1.48 (SD = 2.1), megaloblastic anemia (V12-DA) — 0.74 (SD = 0.90) acquired aplastic anemia (AA) — 0.59 (SD = 0.81), beta-thalassemia — 0.45 (SD = 0.66), autoimmune hemolytic anemia (AIHA) — 0.44 (SD = 0.66), congenital АА — 0.30 (SD = 066) per 100,000 of children population.

Conclusion

Conclusion. The incidence and prevalence of severe IDA and RFA among children of Orel region is comparable to the world literature data. The incidence rate of children with megaloblastic anemia was calculated for the first time.

детизаболеваемостьраспространенностьжелезодефицитная анемиянаследственный сфероцитозапластическая анемияВ12-дефицитная анемияталассемияаутоиммунная гемолитическая анемияchildrenincidence prevalenceiron deficiency anemiahereditary spherocytosisaplastic anemiamegaloblastic anemiathalassemiaautoimmune hemolytic anemiaНе указанNot specifiedReferencesWHO. Haemoglobin concentrations for the diagnosis of anaemia and assessment of severity. World Health Organization; 2011. 6 p. Available online: https://apps.who.int/iris/handle/10665/85839. Accessed on August 4, 2017.WHO. Haemoglobin concentrations for the diagnosis of anaemia and assessment of severity. World Health Organization; 2011. 6 p. Available online: https://apps.who.int/iris/handle/10665/85839. Accessed on August 4, 2017.Black RE, Victora CG, Walker SP, et al. Maternal and child undernutrition and overweight in low-income and middle-income countries. Lancet. 2013;382(9890):427–451. Erratum in Lancet. 2013;382(9890):396. doi: 10.1016/S0140-6736(13)60937-XBlack RE, Victora CG, Walker SP, et al. Maternal and child undernutrition and overweight in low-income and middle-income countries. Lancet. 2013;382(9890):427–451. Erratum in Lancet. 2013;382(9890):396. doi: 10.1016/S0140-6736(13)60937-XWalker SP, Wachs TD, Gardner JM, et al. Child development: risk factors for adverse outcomes in developing countries. Lancet. 2007;369(9556):145–157. doi: 10.1016/S0140-6736(07)60076-2Walker SP, Wachs TD, Gardner JM, et al. Child development: risk factors for adverse outcomes in developing countries. Lancet. 2007;369(9556):145–157. doi: 10.1016/S0140-6736(07)60076-2Баранов А.А., Альбицкий В.Ю., Модестов А.А. и др. Заболеваемость детского населения России (итоги комплексного медико-статистического исследования) // Здравоохранение Российской Федерации. — 2012. — № 5. — С. 21–26.Baranov AA, Albitskiy VYu, Modestov AA, et al. The morbidity of children population in Russia: the outcomes of comprehensive medical statistical study. Health Сare of the Russian Federation. 2012;(5):21–26. (In Russ).Румянцев А.Г. Детская гематология: клинические рекомендации / под ред. А.Г. Румянцева, А.А. Масчана, Е.В. Жуковской. — М.: ГЭОТАР-Медиа; 2015. — 656 с.Rumyantsev AG. Detskaya gematologiya: Clinical guidelines. Rumyantsev AG, Maschana AA, Zhukovskaya EV. Moscow: GEOTAR-Media; 2015. 656 p. (In Russ).WHO. Worldwide prevalence of anaemia 1993–2005: WHO global database on anaemia. de Benoist B, McLean E, Egli I, Cogswell M, et al. World Health Organization; 2008. Available online: https://apps.who.int/iris/handle/10665/43894. Accessed on May 27, 2021.WHO. Worldwide prevalence of anaemia 1993–2005: WHO global database on anaemia. de Benoist B, McLean E, Egli I, Cogswell M, et al. World Health Organization; 2008. Available online: https://apps.who.int/iris/handle/10665/43894. Accessed on May 27, 2021.Ваганов П.Д., Яновская Э.Ю., Манджиева Э.Т. Периоды детского возраста // Российский медицинский журнал. — 2018. — Т. 24. — № 4. — С. 185–190. doi: 10.18821/0869-2106-2018-24-4-185-190Vaganov PD, Yanovskaya EYu, Mandzhieva ET. Periods of childhood. Russian Medical Journal. 2018;24(4):185–190. (In Russ). doi: 10.18821/0869-2106-2018-24-4-185-190Орловская область в цифрах. 2010, 2015–2018: краткий статистический сборник / Территориальный орган Федеральной службы государственной статистики по Орловской области. — Орел; 2019. — 211 с.Orlovskaya oblast’ v tsifrakh. 2010, 2015–2018: Brief statistical compilation. Territorial body of the Federal State Statistics Service for the Oryol Region. Oryol; 2019. 211 p. (In Russ).Auvin S, Irwin J, Abi-Aad P, Battersby A. The Problem of Rarity: Estimation of Prevalence in Rare Disease. Value Health. 2018;21(5):501–507. doi:10.1016/j.jval.2018.03.002Auvin S, Irwin J, Abi-Aad P, Battersby A. The Problem of Rarity: Estimation of Prevalence in Rare Disease. Value Health. 2018;21(5):501–507. doi:10.1016/j.jval.2018.03.002Leadley RM, Lang S, Misso K, et al. A systematic review of the prevalence of Morquio A syndrome: challenges for study reporting in rare diseases. Orphanet J Rare Dis. 2014;9:173. doi:10.1186/s13023-014-0173-xLeadley RM, Lang S, Misso K, et al. A systematic review of the prevalence of Morquio A syndrome: challenges for study reporting in rare diseases. Orphanet J Rare Dis. 2014;9:173. doi:10.1186/s13023-014-0173-xCommittee for Orphan Medicinal Products Points to consider on the calculation and reporting of the prevalence of a condition for orphan designation. EMA/COMP/436/01 Rev. 1. 8 p. Available online: http://www.ema.europa.eu/docs/en_GB/document_library/Regulatory_and_procedural_guideline/2009/09/WC500003773.pdf. Accessed on May 29, 2021.Committee for Orphan Medicinal Products Points to consider on the calculation and reporting of the prevalence of a condition for orphan designation. EMA/COMP/436/01 Rev. 1. 8 p. Available online: http://www.ema.europa.eu/docs/en_GB/document_library/Regulatory_and_procedural_guideline/2009/09/WC500003773.pdf. Accessed on May 29, 2021.Эпидемиологическое наблюдение: принципы организации и методы проведения / под ред. Л.П. Зуевой. — СПб.; 2004. — 19 с. [Epidemiologicheskoe nablyudenie: printsipy organizatsii i metody provedeniya. Zueva LP, ed. St. Petersburg; 2004. 19 p. (In Russ).]Epidemiologicheskoe nablyudenie: printsipy organizatsii i metody provedeniya. Zueva LP, ed. St. Petersburg; 2004. 19 p. (In Russ).Centers for Disease Control and Prevention. Principles of Epidemiology in Public Health Practice: An Introduction to Applied Epidemiology and Biostatistics. 3rd ed. Atlanta, Ga, USA: CDC; Lesson 3, Section 2: Morbidity Frequency Measures, 2006. Available online: https://www.cdc.gov/csels/dsepd/ss1978/index.html. Accessed on May 29, 2021.Centers for Disease Control and Prevention. Principles of Epidemiology in Public Health Practice: An Introduction to Applied Epidemiology and Biostatistics. 3rd ed. Atlanta, Ga, USA: CDC; Lesson 3, Section 2: Morbidity Frequency Measures, 2006. Available online: https://www.cdc.gov/csels/dsepd/ss1978/index.html. Accessed on May 29, 2021.Федеральный закон №323-ФЗ «Об основах охраны здоровья граждан в РФ» от 21 ноября 2011 г. с изменениями от 25 июня 2012 г. Ст. 44 «Медицинская помощь гражданам, страдающим редкими (орфанными) заболеваниями».Federal Law N 323-ФЗ “Ob osnovakh okhrany zdorov’ya grazhdan v RF” dated November 21, 2011, as amended on June 25, 2012. Art. 44 “Meditsinskaya pomoshch’ grazhdanam, stradayushchim redkimi (orfannymi) zabolevaniyami”. (In Russ).Румянцев А.Г., Захарова И.Н., Чернов В.М. и др. Распространенность железодефицитных состояний и факторы, на нее влияющие // Медицинский совет. — 2015. — № 6. — С. 62–66.umyantsev AG, Zakharova IN, Chernov VM, et al. Prevalence of iron deficiency related conditions and the contributing factors. Meditsinskiy sovet = Medical Council. 2015;(6):62–66. (In Russ).Wang C, Cui Y, Li Y, et al. A systematic review of hereditary spherocytosis reported in Chinese biomedical journals from 1978 to 2013 and estimation of the prevalence of the disease using a disease model. Intractable Rare Dis Res. 2015;4(2):76–81. doi: 10.5582/irdr.2015.01002Wang C, Cui Y, Li Y, et al. A systematic review of hereditary spherocytosis reported in Chinese biomedical journals from 1978 to 2013 and estimation of the prevalence of the disease using a disease model. Intractable Rare Dis Res. 2015;4(2):76–81. doi: 10.5582/irdr.2015.01002Christensen RD, Yaish HM. Chapter 6. Nonimmune Neonatal Hemolytic Anemia: Recent Advances in Diagnosis and Treatment. In: Hematology, Immunology and Genetics. Ohls RK, Maheshwari A, Christensen RD, eds. 3rd ed.). Elsevier; 2019. pp. 65–74. doi: 10.1016/B978-0-323-54400-9.00006-0Christensen RD, Yaish HM. Chapter 6. Nonimmune Neonatal Hemolytic Anemia: Recent Advances in Diagnosis and Treatment. In: Hematology, Immunology and Genetics. Ohls RK, Maheshwari A, Christensen RD, eds. 3rd ed.). Elsevier; 2019. pp. 65–74. doi: 10.1016/B978-0-323-54400-9.00006-0Цыренова Н.В. Заболеваемость и распространенность неопухолевых заболеваний крови у детей Республики Бурятия: автореф. дис. … канд. мед. наук. — М.; 2007.Tsyrenova NV. Zabolevaemost’ i rasprostranennost’ neopukholevykh zabolevanii krovi u detei Respubliki Buryatiya. [abstract of dissertation]. Moscow; 2007. (In Russ).Weatherall DJ. The Evolving Spectrum of the Epidemiology of Thalassemia. Hematol Oncol Clin North Am. 2018;32(2):165–175. doi: 10.1016/j.hoc.2017.11.008Weatherall DJ. The Evolving Spectrum of the Epidemiology of Thalassemia. Hematol Oncol Clin North Am. 2018;32(2):165–175. doi: 10.1016/j.hoc.2017.11.008Galanello R, Origa R. Beta-thalassemia. Orphanet J Rare Dis. 2010;5:11. doi: 10.1186/1750-1172-5-11Galanello R, Origa R. Beta-thalassemia. Orphanet J Rare Dis. 2010;5:11. doi: 10.1186/1750-1172-5-11Рогов А.В. Клинико-эпидемиологические особенности острых лейкозов и апластических анемий у детей Ставропольского края: автореф. дис. … канд. мед. наук. — Ставрополь; 2003.Rogov AV. Kliniko-epidemiologicheskie osobennosti ostrykh leikozov i aplasticheskikh anemii u detei Stavropol’skogo kraya. [abstract of dissertation]. Stavropol; 2003. (In Russ).Бескровная О.Л. Клинико-эпидемиологическая характеристика апластических и гемолитических анемий у детей и подростков Приморского края: автореф. дис. … канд. мед. наук. Владивосток; 2004.Beskrovnaya OL. Kliniko-epidemiologicheskaya kharakteristika aplasticheskikh i gemoliticheskikh anemii u detei i podrostkov Primorskogo kraya. [abstract of dissertation]. Vladivostok; 2004. (In Russ).Кугейко Т.Б., Быданов О.И.. Приобретенная апластическая анемия у детей в Республике Беларусь: эпидемиология и этиология // Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии. — 2018. — Т. 17. — № 1. — С. 29–36. doi: 10.24287/1726-1708-2018-17-1-29-36Kugeiko TB, Budanov OI. Acquired aplastic anemia in children in Republic of Belarus: epidemiology and etiology. Pediatric Hematology/ Oncology and Immunopathology. 2018;17(1):29–36. (In Russ). doi: 10.24287/1726-1708-2018-17-1-29-36Montane E, Ibanez L, Vidal X, et al. Epidemiology of aplastic anemia: a prospective multicenter study. Haematologica. 2008;93(4):518–523. doi: 10.3324/haematol.12020Montane E, Ibanez L, Vidal X, et al. Epidemiology of aplastic anemia: a prospective multicenter study. Haematologica. 2008;93(4):518–523. doi: 10.3324/haematol.12020Jeong DC, Chung NG, Kang HJ, et al. Epidemiology and clinical long-term outcome of childhood aplastic anemia in Korea for 15 years: retrospective study of the Korean Society of Pediatric Hematology Oncology (KSPHO). J Pediatr Hematol Oncol. 2011;33(3):172–178. doi: 10.1097/MPH.0b013e31820826a8Jeong DC, Chung NG, Kang HJ, et al. Epidemiology and clinical long-term outcome of childhood aplastic anemia in Korea for 15 years: retrospective study of the Korean Society of Pediatric Hematology Oncology (KSPHO). J Pediatr Hematol Oncol. 2011;33(3):172–178. doi: 10.1097/MPH.0b013e31820826a8Hartung HD, Olson TS, Bessler M. Acquired aplastic anemia in children. Pediatr Clin North Am. 2013;60(6):1311–1336. doi: 10.1016/j.pcl.2013.08.011Hartung HD, Olson TS, Bessler M. Acquired aplastic anemia in children. Pediatr Clin North Am. 2013;60(6):1311–1336. doi: 10.1016/j.pcl.2013.08.011Ahmed P, Chaudhry QUN, Satti TM, et al. Epidemiology of aplastic anemia: a study of 1324 cases. Hematology. 2020;25(1):48–54. doi: 10.1080/16078454.2019.1711344Ahmed P, Chaudhry QUN, Satti TM, et al. Epidemiology of aplastic anemia: a study of 1324 cases. Hematology. 2020;25(1):48–54. doi: 10.1080/16078454.2019.1711344Aladjidi N, Jutand MA, Beaubois C, et al. Reliable assessment of the incidence of childhood autoimmune hemolytic anemia. Pediatr Blood Cancer. 2017;64(12). doi: 10.1002/pbc.26683.Aladjidi N, Jutand MA, Beaubois C, et al. Reliable assessment of the incidence of childhood autoimmune hemolytic anemia. Pediatr Blood Cancer. 2017;64(12). doi: 10.1002/pbc.26683.Chakraborty S, Chopra M, Mani K, et al. Prevalence of vitamin B12 deficiency in healthy Indian school-going adolescents from rural and urban localities and its relationship with various anthropometric indices: a cross-sectional study. J Hum Nutr Diet. 2018;31(4): 513–522. doi:10.1111/jhn.12541Chakraborty S, Chopra M, Mani K, et al. Prevalence of vitamin B12 deficiency in healthy Indian school-going adolescents from rural and urban localities and its relationship with various anthropometric indices: a cross-sectional study. J Hum Nutr Diet. 2018;31(4): 513–522. doi:10.1111/jhn.12541

The authors declare that there are no conflicts of interest present.